Cancer på halsen med okänd primärtumör

Dottersvulst på halsen med okänd primär tumör
 
Vad är en dottersvulst på halsen med okänd primär tumör
Hur ställs diagnosen
Lymfkörtelns placering på halsen kan ge antydningar om ursprungslokal
Behandling
Prognos

Vad är en dottersvulst på halsen med okänd primär tumör

De flesta elakartade knölar som uppträder på halsen är dottersvulster (metastaser) till en känd primär (ursprunglig) tumör. Den ursprungliga tumören är oftast en skivepitelcancer – döpt efter celltypen som orsakat cancern.
Hos 3-5 % av alla patienter med skivepitelcancer i huvudhalsregionen, som debuterar med körtelförstoring på halsen finner man ingen primärtumör, trots omfattande diagnostiska undersökningar. Orsaken till att man inte hittar primärtumörer har varit föremål för mycket spekulationer och gissningar. Det är svårt att göra framåtsyftande (prospektiva) vetenskapliga undersökningar. De flesta undersökningarna är retrospektiva och löper oftast över många år för att materialen (dvs. antalet patienter) skall bli tillräckligt stora. 

Man kan tänka sig många olika orsaker till svårigheten att finna primärtumörer

• Vissa områden är mycket svårundersökta, särskilt vissa områden i
  svalget.
• Små tumörer ger inga besvär och alltså inget som patienten kan peka på
• Ibland kan tumörerna härstamma från området under nyckelbenet och
    missas därför lätt.
• De kan uppstå i laterala halscystor eller fistlar (medfödda missbildningar) och således trots allt vara primära på halsen

De flesta är överens om att skivepitelcancer, till skillnad från malignt melanom, inte har någon bevisad förmåga till spontan utläkning.
upp

Hur ställs diagnosen

Innan man får ställa diagnosen okänd primärtumör måste man ha gjort noggranna undersökningar

• Röntgenundersökning med datortomografi eller
    magnetkameraundersökning från skallbas till och med levern.
• Lungröntgen ev.
•  PET undersökning ev.

Röntgenundersökningarna skall göras innan man gör panendoskopi (undersökning i narkos av alla hålrum i huvudet och på halsen) eftersom biopsier (vävnadsprover) kan störa bilden och göra den mer svårtolkad. Däremot går det bra att göra finnålspunktion av körteln på halsen innan man gör röntgen.

Panendoskopi

• Laryngo-bronkoskopi (stuphuvud och luftstrupe)
•  Hypofaryngo-esofagoskopi (nedre delen av svalget och matstrupen)
• Epifaryngo-nasoskopi med px från epifarynx (näsan och området bakom
     näsan)

Palpation munhåla med biopsier från tungbas och tonsill eller tonsillektomi, åtminstone på den sjuka sidan.

Undersökning av hudkostymen i huvud- och halsområdet

Finspetspunktion för cellprov av metasatasen och om detta inte ger tillräckligt svar bör man göra excision och ev samtidigt en körtelutrymmning efter öppen biopsi med fryssnitt. Av detta skäl kanske man skall remittera patienten till Univerisetssjukhus utan att göra biopsier, om finspetspunktion gett ett malignt men ofullständgt svar.
upp

Lymfkörtelns placering på halsen kan ge antydningar om ursprungslokal

• Körtlar under hakan (submentala körtlar) 
  Hud, läppar, tungspets, främre delen av munnen och vestibulum nasi
• Körtlar under underkäken (submandibulära körtlar) 
  Submentalt, nedre delen av näsan, överläppen, främre delen av  
  munnen och huden i mellanansiktet
• Körtlar på övre, djupa delen av halsen (övre djupa jugulära körtlarna
  level II) 
  Primärt: Mjuka gommen, tonsillogen, tonsillerna, bakre delen av rörliga
  tungan, tungbas, sinus piriformis och supraglottiska larynx
  Sekundärt: retropharyngeala, submandibulära, accessoriska körtlar
  liksom från ytliga halsområden och parotisområdet
• Körtlar på mellersta delen av halsen (mellersta jugulära körtlarna
  level III)
  Primärt: supraglottiska lrynx, postcricoidområdet, främre delen av sinus
  piriformis
• Körtlar på nedre delen av halsen (nedre jugulära körtlarna - level IV) 
  Primärt: Thyreoidea, Cervikala esofagus
  Sekundärt: från de övre stationerna
• Körtlar framför luftstrupen (Pretracheala körtlar)
  Primärt: Nedre delen av larynx, cervikala esofagus, övre trachea,
  thyreoidea.
  Dränerar vidare till de övre mediastinala körtlarna eller de nedre 
  jugulära
•  Spinala accessoriska körtlar
  Nasopharynx, retropharynx och parapharyngeala körtlar
• Körtlar ovanför nyckelbenet (Supraklavikulära  körtlar)
  Primärt: Via ductus thoracicus på vänster och ductus lymphaticus på
  höger sida. Oftast infraklavikulära primärtumörer iblan t.o.m 
  subdiafragmala.
  upp

Behandling

Samtliga patienter diskuteras på gemensam rond med onkologer, käkkirurger, plastikkirurger och öron-, näs- och halsläkare där man kommer fram med ett behandlingsförslag.
 
Kirurgi

Någon form av operativt ingrepp utförs alltid vid dessa tillstånd.  Omfattningen av det operativa ingreppet avgörs av tumörutbredningen på halsen, medicinska omständigheter i övrigt och på om man redan utfört någon form av operation i samband med utredningen, det senare är ganska vanligt. Dessa operationer på halsen benämns
lymfkörtelutrymningar. De kan vara av olika typ och omfattning t ex radikal körtelutrymning eller modifierad körtelutrymning.

Strålbehandling (radioterapi)

I allmänhet ges strålbehandling mot de områden där man vet att risken är stor att en modertumör trots allt kan dölja sig. Dessutom behandlas, enligt ett särskilt protokoll, de sjuka lymfkörtlarna samt även halsens lymfkörtlar i övrigt eftersom man vet att små dottertumörer som inte syns på röntgen kan finnas. Mer information finns i det särskilda avsnittet om strålbehandling. 
 
Prognos

Beror på tumörstadium och extrakapsulär spridning dvs spridning utanför den tunna vägg som omger lymfkörtlar av tumören på halsen. Sammanfattningsvis kan dock konstateras att prognosen är god. Med den utrednings- och behandlingsmodell som används idag är prognosen minst lika bra i den situation man inte kan hitta en primärtumör som när man har det (utvärdering av alla patienter som behandlats i Örebro 1999-2009).
upp